ПОРФИРИЯ (СИНДРОМИ ВАМПИР): САБАБҲО, НИШОНАҲО, ТАШХИС, ОМИЛҲОИ ХАВФ ВА ТАБОБАТ

Барои огоҳии фаврӣ ҳоло обуна шавед

Кардиомиопатияи гипертрофӣ: аломатҳо, сабабҳо, табобат ва пешгирӣ Намунаи огоҳиҳои зудро бубинед Барои огоҳиҳои ҳаррӯза

Танҳо дар

7 соат пеш Чайтра Навратри 2021: Сана, Муҳурта, маросимҳо ва аҳамияти ин фестивал
8 соат пеш Хина Хон бо сояи чашми мисии мис ва лабони урёни луч алла мезанад Дар чанд қадами оддӣ назар кунед!
10 соат пеш Угади ва Байсахи 2021: Нигоҳи идонаатонро бо костюмҳои анъанавии илҳомбахши худ оро диҳед
13 соат пеш Толеъномаи ҳаррӯза: 13 апрели 2021

Хатман тамошо кунед

Бикунед

Хона Тандурустӣ Табобат бетартибӣ Ихтилофот табобати ои-Шиванги Карн Бо Шиванги Карн дар 18 октябри 2019

Синдроми вампир як бемории генетикии нодирест, ки одатан ба пӯст ва системаи асаб таъсир мерасонад. Дар истилоҳи тиббӣ, он ҳамчун порфирия маъруф аст ^[1] . Ин ҳолат ҳамчун 'вампир' номгузорӣ шудааст, зеро аломатҳои он ба вампири мифологии асри 18 шабоҳат доранд.

Порфирия хеле пештар, хеле пеш аз ихтирои антибиотикҳо, санитария ва яхдон кашф карда шуда буд. Дар он рӯзҳо, шахсони гирифтори ин беморӣ бо сабаби нишонаҳои ба вампир монанд, ки дандонҳо, доираҳои сиёҳи атрофи чашм, пешоби сурх ва бетафовутӣ ба нури офтобро дар бар мегиранд, 'вампир' ҳисобида мешуданд. Аммо, ин ҳолат баъдтар аз ҷониби мутахассисони тиб омӯхта шуд ва табобатҳои он ихтироъ карда шуданд ^[ду] .

Назарияҳои илмӣ дар паси Порфирия

Тибқи гуфтаи Дезир Лион Хоу, асосгузори Бунёди Порфирияи Амрико ва ранҷандаи порфирияи шадиди фосилавӣ, ин бемории нодир дар давраи асримиёнагӣ дар байни ҷомеаҳои дурдасти Аврупо маъмул буд, вақте ки одамон аз тамоси муосир дур зиндагӣ мекарданд дунё ^[25] .

Профессори адабиёти муосир ва муосир (Лондон) Роҷер Лакхурст ва муҳаррири китоби 'Дракула' -и Брам Стокер якчанд омилҳо ва ҳодисаҳои барои порфирия дар солҳои 1730 номбаршударо зикр кард. Вай қайд кард, ки дар асрҳои миёна, як фалокат ба ноҳияҳои дурдасти Аврупо зарба зад ва боиси гуруснагӣ, вабо ва бисёр бемориҳои шадид, ба монанди каталепсия (мустаҳкамии бадан ва гум шудани ҳиссиёт) гардид ^[26] .

Аз сабаби набудани алоқа бо ҷаҳони беруна ва норасоии доруҳо, одамони гирифтори порфирия аз тарс, депрессия ва омилҳои дигар маъюби рӯҳӣ шуда, худро аз гуруснагии шадид ба хӯрдан шурӯъ карданд. Инчунин, аз сабаби надонистани ваксина ва доруҳои муосир, бемориҳое, ки дар натиҷаи газидани ҳайвонот ба монанди девона ба вуҷуд омадаанд, дар ин давра ба миқдори зиёд паҳн шуданд, ки ин боиси нафрат аз об ва рӯшноӣ, галлюцинатсия ва таҷовуз гардид.

Сабаби дигар, тавре ки профессор Роҷер Лакхурст қайд кард, нишон медиҳад, ки чун ин ҷомеаҳои аврупоӣ муддати тӯлонӣ дар инзиво монданд, он сабаби камғизоӣ ва парҳези бештар ба бемориҳои сершуморе гардид, ки генҳояшон метавонанд мутатсия шуда, боиси бадтар шудани вампир шаванд - ба монанди аломатҳо.

Бо гузашти вақт ва издивоҷҳо, ғайримуқаррарӣ дар ген аз волидон ба фарзандон гузашт ва боиси паҳн шудани ин ҳолат шуд.

Сабаби порфирия

Дар одамон оксиген аз шуш тавассути дигар сафедаи махсус дар ҳуҷайраҳои сурхи хун бо номи гемоглобин ба дигар узвҳои бадан интиқол дода мешавад, ки он низ барои ранги сурхи хун масъул аст. Гемоглобин гурӯҳи протезӣ дорад, ки онро гем ном медиҳад, ки аз порфирин ва оҳан-ион дар марказ иборат аст. Он одатан дар ҳуҷайраҳои сурхи хун, мағзи устухон ва ҷигар сохта мешавад.

Гемро дар ҳашт марҳилаи пай дар пай як ферменти алоҳидае, ки порфирин истеҳсол мекунад, таҳия мекунанд. Агар яке аз ин ҳашт зинаҳо ҳангоми эҷоди гем аз сабаби мутатсияи генетикӣ ё заҳри экологӣ ноком шавад, синтези ферментҳо ба ташвиш омада, боиси норасоии он шуда, ба порфирия оварда мерасонад. Дар гирду атроф навъҳои гуногуни порфирия мавҷуданд ва ҳолат бо навъи ферменте, ки мавҷуд нест, алоқаманд аст ^[3] .

Намудҳои порфирия

4 намуди порфирия мавҷуд аст, ки дар онҳо ду нафар бо аломатҳои он тавсиф мешаванд ва ду намуди охир бо патофизиология тақсим карда мешаванд.

1. Порфирияи бар нишонаҳо асосёфта

Порфирияи шадид (AP): Ин ҳолати ба ҳаёт таҳдидкунанда зуд пайдо шуда, ба системаи асаб таъсир мерасонад. Аломатҳои АП дар давоми як ё ду ҳафта давом мекунанд ва пас аз пайдоиши онҳо нишонаҳо беҳтар шудан мегиранд. АП кам пеш аз балоғат ва пас аз менопауз рух медиҳад ^[4] .
Порфирияи пӯст (CP): Онҳо асосан ба 6 намуд тақсим карда мешаванд ва ҳар як намуд ҳолатҳои марбут ба бемориҳои шадиди пӯстро ба монанди ҳассосияти баланд ба нури офтоб, блистерҳо, омос, сурхӣ, доғҳо ва торикии пӯст нишон медиҳанд. Аломатҳои СП аз давраи кӯдакӣ сар мезананд ^[5] .

2. Порфирия дар асоси патофизиология

Порфирияи эритропоэтикӣ: Он аз ҳад зиёд истеҳсол шудани порфирин, хусусан дар мағзи устухон тавсиф мешавад ^[6] .
Порфирияи ҷигар : Он бо зиёд будани истеҳсоли порфиринҳо дар ҷигар тавсиф мешавад ^[7] .

Аломатҳои Порфирия

Аломатҳои порфирия аз рӯи намудҳояш чунинанд.

Порфирияи шадид

Варам ва дарди шадиди шикам
Қабз, қай кардан ё дарунравӣ
Тапиши дил
Шароити рӯҳӣ ба мисли изтироб, галлюцинатсия ё паранойя ^[8]
Бехобӣ
Мусодираи ^[8]
Пешоби сурх ё қаҳваранг ^[9]
Дарди мушакҳо, сустӣ, карахтӣ ё фалаҷ
Гипертония

Порфирияи пӯст

Ҳассосияти баланд ба нури офтоб ^[10]
Дарди сӯзон дар нури офтоб ё нури сунъӣ
Варами дардноки пӯст
Сурхии пӯст
Доғҳо ва ранги рангҳои пӯст ^[10]
Афзоиши афзоиши мӯй
Блистерҳо аз пораҳои ноболиғ
Пешоби кабуд
Афзоиши мӯи ғайримуқаррарӣ дар рӯй ^[ёздаҳ]
Тирагии пӯсти ошкор
Захмҳои шадиди пӯст, ки дар натиҷа дандонҳои ба монанди дандон монанд ва лабҳои сурх пайдо мешаванд.

Омилҳои хавфи порфирия

Ҳангоми ба даст овардани порфирия, асосан аз ҳисоби заҳролудшавӣ ба муҳити атроф, ки нишонаҳои вампиризмро ба вуҷуд меоранд. Онҳо чунинанд:

Гӯшдории нури офтоб ^[1]
Хӯрдани хӯрокҳои сир ё сирпиёз ^[12]
Доруҳои гормоналӣ, ба монанди гормонҳои ҳайз
Тамокукашӣ ^[13]
Стрессҳои ҷисмонӣ ё эмотсионалӣ ^[14]
Сироят
Истифодаи моддаҳо
Парҳез ё рӯза
Маводи мухаддир, ба монанди ҳабҳои назорати таваллуд ё доруҳои психоактивӣ
Дар бадан аз ҳад зиёд ҷамъ шудани оҳан ^{[понздаҳ]}
Бемории ҷигар

Мушкилоти Порфирия

Мушкилоти порфирия инҳоянд:

Нокомии гурда ^[16]
Зарари доимии пӯст ^[5]
Зарари ҷигар
Беобшавии шадид ^[4]
Гипонатриемия, ками натрий дар бадан
Мушкилоти шадиди нафаскашӣ ^[4]

Ташхиси Порфирия

Порфирияро баъзан муайян кардан душвор аст, зеро нишонаҳои он ба синдроми Гийен-Барре шабеҳанд. Аммо, ташхис тавассути санҷишҳои зерин гузаронида мешавад:

Озмоиши хун, пешоб ва табуретка: Барои муайян кардани мушкилоти гурда ва ҷигар ва намуд ва сатҳи порфиринҳо дар организм ^[17] .
Озмоиши ДНК: Барои фаҳмидани сабаби тағирёбии ген ^[18] .

Табобати порфирия

Табобати порфирия ба намудҳои он асос ёфтааст. Онҳо чунинанд:

Доруҳои сӯзандору: Гематин, глюкоза ва дигар доруҳои моеъ тавассути сӯзандору истеъмол карда мешаванд, то сатҳи гемо, қанд ва моеъҳоро дар бадан нигоҳ доранд. Табобат асосан дар сурати шадиди порфирияи АП анҷом дода мешавад ^[4] .
Флеботомия: Дар СП миқдори муайяни хун аз рагҳои одам гирифта мешавад, то сатҳи оҳан дар бадан паст шавад ^[19] .
Доруҳои каротини бета: Барои беҳтар кардани таҳаммулпазирии пӯст ба нури офтоб ^[бист] .
Доруҳои зидди табларза: Доруҳое, ба мисли гидроксохлорохин ва хлорохин, ки барои табобати нишонаҳои вараҷа истифода мешаванд, барои аз меъёр зиёд аз худ кардани порфиринҳо аз бадан истифода мешаванд ^{[бисту як]} .
Иловаҳои витамини D: Барои беҳтар кардани шароити аз норасоии витамини D ба вуҷуд омада ^[22] .
Трансплантатсияи мағзи устухон: Барои тавлиди ҳуҷайраҳои хуни нав ва солим дар бадан ^{[2. 3]} .
Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои поя: Ин бо истифода аз хуни ноф, ки манбаи бойи ҳуҷайраҳои бунёдӣ нисбат ба мағзи устухон мебошад, амалӣ карда мешавад ^[24] .

Маслиҳатҳо барои мубориза бо порфирия

Ҳангоми берун аз офтоб фишанги муҳофизатӣ пӯшед.
Агар шумо порфирия дошта бошед, аз маводи мухаддир ё машруботи спиртӣ худдорӣ кунед.
Сирпиёз нахӯред, зеро он метавонад нишонаҳои ин ҳолатро ба вуҷуд орад ^[12] .
Тамокукаширо тарк кунед ^[13]
Муддати дароз рӯза нагиред, зеро он метавонад ба норасоии баъзе ғизоҳо дар бадан оварда расонад.
Барои кам кардани стресс мулоҳиза ё йога кунед.

Агар шумо сироят ёбед, онро ҳарчи зудтар табобат кунед.

Пеш аз оғози доруҳои муайян коршиноси тиббиро дида бароед, зеро он метавонад нишонаҳоро ба вуҷуд орад.

Агар шумо ин ҳолатро дошта бошед, фаромӯш накунед, ки озмоиши генетикӣ барои фаҳмидани сабаби мутатсия гузаред.

Дидани истинодҳои мақола

[1]Маркази миллии иттилооти биотехнологӣ (ИМА). Генҳо ва бемориҳо [Интернет]. Бетезда (MD): Маркази миллии иттилооти биотехнологӣ (ИМА) 1998-. Порфирия.
[ду]Cox A. M. (1995). Порфирия ва вампиризм: афсонаи дигар дар сохтани он. Маҷаллаи тиббии баъдидипломӣ, 71 (841), 643-664. доии: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
[3]Ramanujam, V. M., & Андерсон, K. E. (2015). Диагностикаи порфирия-қисми 1: шарҳи мухтасари порфирияҳо. Протоколҳои ҷорӣ дар генетикаи инсон, 86, 17.20.1–17.20.26. доии: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
[4]Gounden V, Jialal I. Порфияи шадид. [Updated 2019 Jan 4]. Дар: StatPearls [Интернет]. Treasure Island (FL): Нашри StatPearls 2019 Jan-.
[5]Dawe R. (2017). Шарҳи мухтасари порфирияҳои пӯст. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
[6]Lecha, M., Puy, H., & Deybach, J. C. (2009). Протопорфияи эритропоэтикӣ. Маҷаллаи ятимхона дар бораи бемориҳои нодир, 4, 19. доии: 10.1186 / 1750-1172-4-19
[7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Порфирияи гепатикӣ: баррасии ҳикояткунанда. Маҷаллаи Ҳиндустон оид ба гастроэнтерология, 35 (6), 405-418.
[8]Уотли SD, Бадминтон М.Н. Порфирияи шадид. 2005 27 сентябр [Навсозӣ 2013 7 феврал]. Дар: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, ва дигарон, муҳаррирон. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (WA): Донишгоҳи Вашингтон, Сиэтл 1993-2019.
[9]Бҳавасар, Р., Сантошкумар, Г., ва Пракаш, Б.Р (2011). Эритродонтия дар порфирияи эритропоэтикии модарзодӣ. Маҷаллаи патологияи даҳони ва чеҳраи: JOMFP, 15 (1), 69-73. доии: 10.4103 / 0973-029X.80022
[10]Edel, Y., & Mamet, R. (2018). Порфирия: Ин чист ва кӣ бояд арзёбӣ карда шавад?. Маҷаллаи тиббии Rambam Maimonides, 9 (2), e0013. доии: 10.5041 / RMMJ.10333
[ёздаҳ]Philip, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P., & Gupta, K. K. (2012). Афсона дар бораи мӯйҳои ғайриормоналӣ. Маҷаллаи ҳиндуҳои эндокринология ва метаболизм, 16 (3), 483-485. доии: 10.4103 / 2230-8210.95754
[12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). Дастур оид ба пешгӯии порфирогении доруҳо ва таъиноти доруҳо дар порфирияҳои шадид. Маҷаллаи фармакологияи клиникии Бритониё, 64 (5), 668–679. доии: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
[13]Lip, G. Y., McColl, K. E., Goldberg, A., & Moore, M.R (1991). Тамокукашӣ ва ҳамлаҳои такрории порфирияи шадиди фосилавӣ. BMJ (Тадқиқоти клиникӣ.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
[14]Naik, H., Stoecker, M., Sanderson, S.C, Balwani, M., & Desnick, R. J. (2016). Таҷриба ва нигаронии беморони гирифтори ҳамлаҳои такроршавандаи порфирияи шадиди ҷигар: Тадқиқоти сифатӣ. Генетикаи молекулавӣ ва метаболизм, 119 (3), 278-283. доии: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
[понздаҳ]Вилландт, Б., Лангендонк, Ҷ. Г., Биерман, К., Мерссеман, В., Д'Хейгере, Ф., Ҷорҷ, С.,… Кассиман, Д. (2016). Фиброзии ҷигар бо ҷамъшавии оҳан вобаста ба табобати дарозмуддати Heme-Arginate дар порфирияи шадиди фосилавӣ: Силсилаи парвандаҳо. JIMD гузориш медиҳад, 25, 77-81. доии: 10.1007 / 8904_2015_458
[16]Pallet, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z., & Puy, H. (2018). Бемориҳои порфирия ва гурда. Маҷаллаи клиникии гурда, 11 (2), 191-197. доии: 10.1093 / ckj / sfx146
[17]Woolf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Whatley, S., Reed, P., Brazil, N., ... & Badminton, M. (2017). Дастурҳои беҳтарин оид ба санҷиши лабораторияи дараҷаи аввал барои порфирия. Солномаҳои биохимияи клиникӣ, 54 (2), 188-198.
[18]Кауппинен, Р. (2004). Ташхиси молекулавии порфирияи шадиди фосилавӣ. Баррасии коршиносони ташхиси молекулавӣ, 4 (2), 243-249.
[19]Lundvall, O. (1982). Табобати флеботомияи порфирияи кутанея тарда. Acta dermato-venereologica. Илова, 100, 107-118.
[бист]Мэтьюз-Рот, М.М (1984). Табобати протопорфияи эритропоэтикӣ бо бета-каротин. Фото-дерматология, 1 (6), 318-321.
[бисту як]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porphyria cutanea tarda: таъсирот ва омилҳои хавф барои гепатотоксикӣ аз табобати хлорохини вояи баланд. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
[22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). Протеини витамини D-ҳатмӣ ҳамчун биомаркери бемории фаъол дар порфирияи шадиди фосилавӣ. Маҷаллаи протеомика, 127, 377-385.
[2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). Порфирияи модарзодии эритропоэтикӣ бо роҳи трансплантатсияи мағзи устухони аллогенӣ бомуваффақият табобат карда мешавад. Хун, 92 (11), 4053-4058.
[24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Трансплантатсияи бомуваффақияти трансплантатсияи ҳуҷайраҳои пояи хуни корд барои порфирияи модарзодии эритропоэтикӣ (бемории Гюнтер). Трансплантатсияи мағзи устухон, 18 (1), 217-220.
[25]Simon, A., Pompilus, F., Querbes, W., Wei, A., Strzok, S., Penz, C.,… Marquis, P. (2018). Дурнамои бемор ба порфирияи шадиди фосилавӣ бо ҳамлаҳои зуд-зуд: беморӣ бо зуҳуроти фосилавӣ ва музмин. Бемор, 11 (5), 527-537. доии: 10.1007 / s40271-018-0319-3
[26]Дэйли, Н. (2019). [Шарҳи китоби The Companion Cambridge to Dracula ed. аз ҷониби Роҷер Лакхурст]. Таҳқиқоти Виктория 61 (3), 496-498.